Cystisk fibros (CF)

Kallas också CF, Cystisk pankreasfibros, Mukoviskidos

Senast ändrad 2015-05-29 av Marita Gilljam Överläkare

Cystisk fibros (CF) är en progressiv, ärftlig, ovanlig sjukdom med symtom från flera av kroppens organ och med symtom från tidig barndom. Sjukdomen är ressecivt ärftligt nedärvd vilket innebär att man måste ha det sjuka anlaget i dubbel uppsättning för att bli sjuk och att den sjuka individen har ärvt ett sjukt anlag från vardera föräldern.  Vid CF fungerar inte salttransporten över cellväggen normalt och det leder till påverkan på kroppens gångsystem. Bukspottkörteln fungerar dåligt för över 80% av personer med CF och är en orsak till att diagnos vanligen ställs inom första levnadsåret.  Det lilla barnet får stora feta avföringar och går inte upp i vikt trots en bra aptit. I lungorna bildas ett segt förändrat sekret som täpper till luftrören och vari bakterier trivs och detta leder i sin tur leder till kronisk bakterie infektion i luftvägarna. Vid CF kan en ganska kraftig infektion finnas i luftvägarna utan att patienten har feber eller förhöjda värden på infektionsprover.  Med tiden blir lungsjukdomen det dominerande problemet och vid svår andningssvikt är lungtransplantation en behandlingsmöjlighet.

Andra vanliga komplikationer är bihåleinflammation, polyper i näsan, infertilitet, CF-relaterad diabetes och leversjukdom. För mer information hänvisas till Socialstyrelsens hemsida med information om ovanliga sjukdomar, patientföreningen RfCFs hemsida och Göteborgs CF-center. 

Så ställs diagnosen

Cystisk fibros (CF) är en progressiv, ärftlig, ovanlig sjukdom med symtom från flera av kroppens organ och med symtom från tidig barndom. Sjukdomen är ressecivt ärftligt nedärvd vilket innebär att man måste ha det sjuka anlaget i dubbel uppsättning för att bli sjuk och att den sjuka individen har ärvt ett sjukt anlag från vardera föräldern.  Vid CF fungerar inte salttransporten över cellväggen normalt och det leder till påverkan på kroppens gångsystem. Bukspottkörteln fungerar dåligt för över 80% av personer med CF och är en orsak till att diagnos vanligen ställs inom första levnadsåret.  Det lilla barnet får stora feta avföringar och går inte upp i vikt trots en bra aptit. I lungorna bildas ett segt förändrat sekret som täpper till luftrören och vari bakterier trivs och detta leder i sin tur leder till kronisk bakterie infektion i luftvägarna. Vid CF kan en ganska kraftig infektion finnas i luftvägarna utan att patienten har feber eller förhöjda värden på infektionsprover.  Med tiden blir lungsjukdomen det dominerande problemet och vid svår andningssvikt är lungtransplantation en behandlingsmöjlighet.

Andra vanliga komplikationer är bihåleinflammation, polyper i näsan, infertilitet, CF-relaterad diabetes och leversjukdom. För mer information hänvisas till Socialstyrelsens hemsida med information om ovanliga sjukdomar, patientföreningen RfCFs hemsida och Göteborg CF-center.

Behandlingsalternativ

I Sverige finns ca 650 patienter med cystisk fibros och behandlingen är centraliserad till 4 CF centra som i samarbete med hemsjukhusen sköter vården. Behandlingen är livslång, förebyggande och syftar till att minska progresstakten och risken för komplikationer. Ett multidisciplinärt team med sjuksköterskor, läkare, sjukgymnaster, dietist, kurator, psykolog och vårdadministratör arbetar på centrat. Behandlingen innefattar inhalation av slemlösande och luftrörsvidgande läkemedel, slemmobiliserande åtgärder, årlig influensavaccination, enzymer och fettlösliga vitaminer till maten och antibiotika vid ökade infektionssymtom.

Anmäl
Bevaka
Tipsa
Patient wiki

Sidan som beskriver Cystisk fibros (CF) är öppen för att både patienter och vårdpersonal tillsammans ska kunna bidra till informationen. Syftet är att ge en så korrekt och relevant beskrivning som möjligt av den vård som erbjuds vid Sahlgrenska Universitetssjukhuset.

Tänk på att du i första hand alltid ska följa de råd, rekommendationer och ordinationer som din läkare ger dig, oavsett vad du läser i generella beskrivningar.