Kraniosynostos och andra kraniofaciala missbildningar

Kallas också prematur synostos

Senast ändrad 2015-11-25 av Susanna Andersson Administratör, vård

Kraniosynostos

Kraniosynostos innebär en för tidig slutning av skallens tillväxtsömmar, s.k. prematur kraniosynostos. Dessa tillväxtsömmar har hos barn två uppgifter, dels att tillåta passage av huvudet genom förlossningskanalen, dels att bidra till snabb tillväxt av skallen när hjärnan växer som fortast under spädbarnsåret. Under det första 12-15 månaderna tredubblar hjärnan sin vikt. När en tillväxtsöm stängs för tidigt får man en formförändring av huvudet, då skallen inte kan expandera på platsen för just den suturen. För att hjärnan ändå skall få plats kommer den då att trycka på skallen och expandera åt annat håll, nämligen där suturerna fortfarande står öppna och är eftergivliga. Om två eller flera sömmar har stängts kan hjärnan ibland få för trångt utrymme att växa, vilket kan leda till allvarliga symptom. Kraniosynostos förekommer hos cirka 1/2500 födda barn, d.v.s. knappt 50 per år i Sverige.

Tillväxtsömmarna, suturerna, har olika namn och ger olika, väldigt karakteristiska former på huvudet.

 

 

Sagittal synostos

Sagittal synostos gör att huvudformen blir avlång och smal och beror på att suturen som går mellan den stora (främre) och lilla (bakre) fontanellen är sluten. Huvudet har svårt att expandera i sidled och kan till formen komma att påminna om en båt om man tittar uppifrån, s k ”båtskalle”. Sagittal synostos är den vanligaste formen av prematur synostos.

Behandling av sagittal synostos

Om barnet är yngre än ca 6 månader så görs en sk fjäderoperation. Den innebär att suturen öppnas och en expanderbar fjäder sätts in i suturen för att hjälpa skallen att expandera på rätt sätt.

Om barnet är äldre görs ett mera omfattande ingrepp där man skapar utrymme genom att forma om skallen kirurgiskt.

Metopicasynostos

Metopicasynostos leder till trigonocephali, sk ”trekantskalle” p g a att mittsuturen som går från stora fontanellen mitt i pannan och ner till näsroten har slutits för tidigt. Eftersom pannan därmed inte kan växa på tvären, breddas istället bakskallen så att huvudet uppifrån sett blir trekantigt. Likaså finner man att ögonen sitter tätare till varandra och att man kan se eller känna, en åsbildning under skinnet längs suturen i pannan.

Behandling av metopicasynostos

Behandlingen kan vara en fjäderoperation vid 3-4 månaders ålder eller en mera omfattande skalloperation vid ett senare tillfälle.

 

Unicoronal synostos

Ensidig slutning, antingen höger eller vänster, av den sutur som löper på tvären från den stora fontanellen ner i tinningen (coronalsuturen) kallas unicoronal synostos. Detta leder till en asymmetrisk tillväxt av skallen där pannan på den drabbade sidan hålls tillbaka och den friska sidan buktar fram och trycker ögonhålan nedåt. Även på andra delar av skallen kan kompensatorisk tillväxt av skallen äga rum för att hjärnan skall få plats. Oftast talar man om plagiocephali ”sned skalle” i samband med unicoronal synostos. Plagiocephali används även för att beteckna sned skallform som kan ha andra orsaker.

Behandling av unicoronal synostos

Behandlingen kan ibland ske med hjälp av fjädrar, men oftast genom att pannan formas om kirurgiskt och den nedtryckta ögonhålans tak lyftes upp.

 

Bicoronal synostos

När coronalsuturen på vardera sidan om den stora fontanellen är för tidigt sluten växer skallen uppåt och på tvären, medan pannan inte kan växa framåt. Detta ger en bred och hög skalle med platt panna ovanför ögonregionen och framåtbuktande högre upp. Denna dubbla kraniosynostos förekommer som ensamt problem, men uppträder ofta i samband med kraniofaciala syndrom.

Behandling av bicoronal synostos

Behandlingen är kirurgisk från 3 månaders ålder och senare.

 

Lambdoideasynostos

Lambdoideasuturen går från bakre fontanellen och snett bakåt nedåt, en åt vardera sidan av huvudet. Synostos av denna sutur är inte vanligt förekommande, men är viktig att upptäcka tidigt eftersom den obehandlad ger upphov till tämligen omfattande skalldeformation. Bakhuvudet blir platt och växer på höjden på ena sidan och trycker ner skallbasen på den andra sidan, vilket ger en mycket speciell skallform, eftersom även pannan påverkas och skjuts framåt på samma sida som kraniosynostosen. 

För den som inte är van kan lambdoidea synostosen vara svår att skilja från en lägesbetingad tillplattning av huvudet. Med röntgen utförd på rätt sätt kan man dock enkelt särskilja dessa två tillstånd.

 

Behandling av lambdoideasynostos

Behandlingen är kirurgisk med hjälp av fjädrar, om rätt diagnos har ställts i tid, annars meden mera omfattande skallplastik.

 

Kombinerade synostoser

Kombinationer av fler än en för tidigt slutna suturer är mycket ovanliga. Situationen kan kräva en mera skyndsam handläggning än övriga kraniosynostoser. Gynnsamt ur denna synpunkt är dock att en kombinerad kraniosynostos sällan går oupptäckt länge och därför vanligen kommer tidigt till bedömning och behandling.

Behandling av kombinerade synostoser

Behandlingen av kombinerade kraniosynostoser är individualiserad utifrån varje enskilt fall.

 

Lägesbetingad plagiocephali

Huvudet få en ojämn form om barnet belastar huvudet ensidigt mot hårt underlag, genom att till exempel alltid sova med huvudet åt samma håll. Detta kallas lägesbetingad skallasymmetri eller lägesbetingad plagiocephali. Bakhuvudet blir då tillplattat på ena sidan och pannan på samma sida buktar fram.

Att barn i dag har bredare och plattare huvuden beror delvis på rekommendationen att spädbarn ska sova på rygg. Om barnet inte varierar sin huvudställning finns risk för att skallen belastas ensidigt. Men den största anledningen är att barnen ligger för lite på mage när de är vakna.

Behandling av lägesbetingad plagiocephali

Prognosen är oftast god för att huvudformen skall rätta till sig, speciellt om det åtgärder sätts in tidigt.

Barn skall sova på rygg, och använda en mjuk och luftig kudde för att avlasta huvudet, huvudet skall vändas med jämna mellanrum. I vaket tillstånd skall barnet vara mycket på mage, både på golvet och på föräldrars bröst eller ben. Att ha barnet i upprätt ställning i vaket tillstånd, i bärsele eller bumbostol är också bra.

 

Anmäl
Bevaka
Tipsa
Patient wiki

Sidan som beskriver Kraniosynostos och andra kraniofaciala missbildningar är öppen för att både patienter och vårdpersonal tillsammans ska kunna bidra till informationen. Syftet är att ge en så korrekt och relevant beskrivning som möjligt av den vård som erbjuds vid Sahlgrenska Universitetssjukhuset.

Tänk på att du i första hand alltid ska följa de råd, rekommendationer och ordinationer som din läkare ger dig, oavsett vad du läser i generella beskrivningar.

Kraniosynostos och andra kraniofaciala missbildningar ingår i tema Tema plastikkirurgi