Langerhans cellhistiocytos

Kallas också eisinofilt granylom, Hand-Schüller-Christians sjukdom, Letterer-Siewes sjukdom

Senast ändrad 2016-04-20 av Sahlgrenska Universitetssjukhuset

Langerhan cellhistocytos är en ovanlig sjukdom som kan påverka många organ och ge mycket varierande symtom. Andra benämningar på sjukdomen är eisinofilt granylom, Hand-Schüller-Christians sjukdom och Letterer-Siewes sjukdom. Sjukdomen leder till en tillväxt av s.k. dendritiska histiocyter. Dessa celler kan ansamlas antingen lokalt eller spridas till flera organsystem, t.ex. hud, lunga, skelett, magtarmsystem, hormonsystem. Symtom och fynd beror på vilka organ som drabbas.

Så ställs diagnosen

Diagnosen ställs genom mikroskopisk undersökning av vävnadsprov samt kartläggning av drabbade organ med röntgen, datortomografi och ibland skintigrafier. Funktionsundersökningsar av drabbade organ, t.ex. andningstest, synundersökning och kartläggning av hormonsystemet kan bli aktuellt. Det görs också en allmän genomgång av patientens hälsotillstånd och ev andra sjukdomar.

Behandlingsalternativ

Behandlingen syftar till att dämpa tillväxt och organpåverkan av Langerhans histiocyter. De läkemedel som blir aktuella är kortison samt olika cellgifter. Behandlingen blir långvarig och bör med fördel ges inom ett protokoll eller en studie. Nationellt centrum för pågående studier finns på Astrid Lindgrens barnsjukhus, Karolinska sjukhuset i Solna.

Anmäl
Bevaka
Tipsa
Patient wiki

Sidan som beskriver Langerhans cellhistiocytos är öppen för att både patienter och vårdpersonal tillsammans ska kunna bidra till informationen. Syftet är att ge en så korrekt och relevant beskrivning som möjligt av den vård som erbjuds vid Sahlgrenska Universitetssjukhuset.

Tänk på att du i första hand alltid ska följa de råd, rekommendationer och ordinationer som din läkare ger dig, oavsett vad du läser i generella beskrivningar.

Langerhans cellhistiocytos ingår i tema Tema hematologi