Lymfoplamacytiskt lymfom

Kallas också Waldenströms sjukdom, makroglobulinemi

Senast ändrad 2016-04-20 av Sahlgrenska Universitetssjukhuset

Lymfoplasmacytiskt lymfom – Waldenströms makroglobulinemi är en ovanlig kronisk tumörsjukdom, som utgör c:a 1 % av alla fall inom gruppen blodcancer. Medelålder vid insjuknande är c:a 70 år, sjukdomen är lite vanligare bland män. Det finns inga kända riskfaktorer men det förekommer familjära ansamlingar av sjukdomen. Tumörcellen är en relativt mogen B-lymfocyt, en s.k. lymfoplasmocytär cell, som ansamlas i benmärg, ibland lymfkörtlar och mjälte. De lymfoplasmocytära cellerna bildar ett specifikt äggviteämne, en antikropp av en enda sort, som kallas M-komponent eller monoklonal gammopati. Vid Waldenströms är alltid M-komponenten av IgM-typ, vid till exempel multipelt myeolom förekommer M-komponenter av IgG- eller IgA-typ. M-komponenten av IgM-typ är en ganska stor molekyl som vid hög koncentration i serum kan medföra ökad blodviskositet, dvs blodet flyter trögare. M-komponenter i lägre koncentrationer än de som krävs för diagnoserna ovan förekommer hos friska personer, vanligen hos lite äldre. C:a 10% av f.ö. friska 80-åringar har en liten M-komponent, varav hälften är av IgM-typ, men risken att utveckla en blodcancersjukdom är bara 1-1.5 % per år. Personer med en liten M-komponent brukar kontrolleras 1-2 gånger per år.

Lymfoplasmacytiskt lymfom/Waldenström är en mycket långsamväxande tumörsjukdom med smygande symtom. Ibland upptäcks M-komponenten av en slump när patienten söker för något annat, ibland vid utredning av onormala blodvärden eller hög sänka. Man gör då en s.k. serum-elfores vid diagnosen, och denna är bra att följa under förloppet. I tidigt upptäckta fall kan patienten vara helt symtomfri. Vid mer avancerad sjukdom uppträder symtom som allmän trötthet, ibland avmagring, feber och nattliga svettningar. Viktiga symtom vid just Waldenström är blödningar från slemhinnor, blåmärken, huvudvärk, yrsel eller annan nervpåverkan. Detta beror dels på hyperviskositet (blodet blir för trögflytande), dels på en immunologisk reaktion mot nervvävnad. Det förekommer också hudutslag, kärlinflammation samt påverkan på magtarmkanal och njurar. Patienten får blodbrist, dels p g a att M-komponenten ”binder vatten” (utspädning), dels p g a att blodbildningen är nedsatt till följd av sjukdomsengagemang i benmärgen.

 

Så ställs diagnosen

Diagnostiken av Waldenströms ställs genom att M-komponenten av IgM-typ påvisas med serum-elfores, samt med benmärgsundersökning för att påvisa de lymfoplasmocytära cellerna. Datortomografier (skiktröntgen) av bröstkorg och buk görs för att påvisa förstorade lymfkörtlar eller förstorad mjälte. Dessutom kan fler analyser av patientens immunstatus liksom vävnadsprov från förstorad lymfkörtel bli aktuellt.

Behandlingsalternativ

Behandlingen av lymfoplasmacytiskt lymfom/Waldenströms syftar till att begränsa symtom och organpåverkan, samt att förlänga överlevnaden. Sjukdomen betraktas idag som kronisk, dvs icke botbar. Om M-komponenten från början är stor och ger besvärande symtom kan den första åtgärden vara att avlägsna den genom en s.k. plasmaferes, att likna vid en sorts dialys. Behandling av sjukdomen ske med antikroppar (fr.a. rituximab (Mabthera)), cellgifter, kortison och andra immunmodulerande läkemedel. Vilken typ av behandling eller kombinationer som blir aktuella baseras på sjukdomens kliniska karaktär och patientens medicinska förhållanden. Den primära behandlingen brukar pågå under c:a ett halvår, sedan följs patienten av specialist med regelbundna blodprover, mätning av M-komponenten och kontroll av ev symtom. Prognosen är ibland svårbedömd hos den enskilde men överlevnaden efter diagnos har det senaste decenniet ökat markant i alla åldergrupper. Vid återfall kan ibland samma läkemedel som gavs från början användas, eller också ges andra. Det pågår dessutom en spännande utveckling av nya läkemedel för upprepade återfall. I mer sällsynta fall kan det, för patienter upp till 60-65 års ”biologisk” ålder, bli aktuellt med stamcellstransplantation.

Anmäl
Bevaka
Tipsa
Patient wiki

Sidan som beskriver Lymfoplamacytiskt lymfom är öppen för att både patienter och vårdpersonal tillsammans ska kunna bidra till informationen. Syftet är att ge en så korrekt och relevant beskrivning som möjligt av den vård som erbjuds vid Sahlgrenska Universitetssjukhuset.

Tänk på att du i första hand alltid ska följa de råd, rekommendationer och ordinationer som din läkare ger dig, oavsett vad du läser i generella beskrivningar.

Lymfoplamacytiskt lymfom ingår i tema Tema cancer och Tema hematologi