Mikroskopisk polyangiit

Senast ändrad 2016-11-16 av Britt-Marie Akre Administratör, vård

Mikroskopisk polyangiit är en nekrotiserande vaskulit (kärlinflammation) som främst drabbar små blodkärl (kapillärer, venoler och arterioler). Det är vanligt med samtidigt förekommande nekrotiserande glomerulonefrit och pulmonell kapillärit.

Mikroskopisk polyangiit drabbar framför allt medelålders personer av båda könen. Sjukdomen är associerad med förekomst av ANCA i serum.

Så ställs diagnosen

Njurarna är engagerade i 100% av fallen. Utan behandling leder inflammationen i njurblodkärlen till snabb vävnadsförstörelse och uremi. Histologi av njurparenkymet visar segmentell nekros och crescentbildning i glomeruli med frånvaro av immunkomplexdeposition.

Den kliniska diagnosen är svår att ställa då patognomona fynd saknas. Förekomst av följande betraktas som ogynnsamma tecken och bör behandlas aktivt:
Proteinuri < 1g/24h
Kreatininemi >140 mikromol/L
Gastroenterologiska och/eller CNS-symptom
Kardiomyopati vid sjukdomsdebuten

Behandlingsalternativ

Snabb och korrekt handläggning är avgörande för patientens överlevnad. Remiss till reumatologiskt centrum med erfarenhet av sjukdomen vid misstanke.
 
Val av behandlingsstrategi baseras på omfattning och typ av inre organengagemang liksom hastigheten av funktionssvikten. Ofta sker utredning och behandling parallellt i syfte att så snart som möjligt stoppa sjukdomsförloppet och förhindra uppkomst av irreversibla skador.
 
Höga doser kortikosteroider brukar användas samtidigt, initialt i form av infusioner och därefter peroralt. Kortikosteroider som singelterapi är inte effektiva och förlänger överlevnaden endast marginellt.
 
Vid livshotande lungblödningar och/eller snabbt progredierande njursvikt rekommenderas en kombinationsbehandling med cytostatika (mykofenolatmofetil eller cyklofosfamid + anti-B-cellsbehandling med rituximab (Mabthera) + höga doser metylprednisolon (0,5-1 g, intravenöst).

Anmäl
Bevaka
Tipsa
Patient wiki

Sidan som beskriver Mikroskopisk polyangiit är öppen för att både patienter och vårdpersonal tillsammans ska kunna bidra till informationen. Syftet är att ge en så korrekt och relevant beskrivning som möjligt av den vård som erbjuds vid Sahlgrenska Universitetssjukhuset.

Tänk på att du i första hand alltid ska följa de råd, rekommendationer och ordinationer som din läkare ger dig, oavsett vad du läser i generella beskrivningar.