Sjögrens syndrom

Kallas också Siccasyndromet

Senast ändrad 2016-04-05 av Sahlgrenska Universitetssjukhuset

Sjögrens syndrom är en kronisk inflammatorisk sjukdom som framför allt drabbar tår- och salivkörtlar. Sjukdomen finns som primärt Sjögrens syndrom och som sekundärt Sjögrens syndrom. 

Vid primärt Sjögrens syndrom förekommer sjukdomen separat (utan annan reumatisk sjukdom). Andra organ än tår- och salivkörtlar kan drabbas och sjukdomen kan då få ett svårare förlopp. 

Sekundärt Sjögrens syndrom förekommer vid annan reumatisk sjukdom, bl.a hos upp till en tredjedel av personer med ledgångsreumatism eller SLE. 

Det är minst nio gånger vanligare att kvinnor insjuknar i Sjögrens syndrom än män. Vanligast är att medelålders personer drabbas. Orsaken till sjukdomen är okänd men troligen samverkar arv och miljö.

Det är inte känt vad som utlöser Sjögrens syndrom. Syndromet uppträder som regel tillsammans med annan reumatisk sjukdom och hör till de sjukdomar som kallas autoimmuna. 
En autoimmun sjukdom innebär att kroppens immunförsvar inte bara reagerar mot invaderande virus och bakterier (vilket är immunförsvarets huvuduppgift) utan även mot kroppens egna vävnader. Detta skapar en inflammation som delvis kan förstöra angripen vävnad. Det är oklart varför man drabbas av en autoimmun sjukdom men forskarna tror att vissa miljöfaktorer kan utlösa den autoimmuna inflammationen hos individer som har tillåtande ärftlig benägenhet.
Inflammationen i körtlarna kännetecknas av ökad mängd vita blodkroppar, lymfocyter (T och B celler), runt körtelgångarna. Vissa tecken finns också på att epitelcellerna i körtelgångarna deltar i den autoimmuna inflammationsprocessen.

Så ställs diagnosen

Diagnos ställs utifrån internationella kriterier där man;

  1. Värderar symtom på torra slemhinnor, särskilt vad gäller mun och ögon
  2. Gör undersökning av ögonen och mäter salivmängd
  3. Tar prover för speciella antikroppar
  4. Tar prov från läppspottkörtel för mikroskopisk undersökning.

Sjukdomen har vanligen ett godartat förlopp men symtom på torra slemhinnor kan vara mycket besvärande. Hur stora besvär man har varierar mellan olika personer och också med tiden. 

Vanliga symtom:

  • Låg salivmängd kan leda till karies och irritation i halsen. Det kan vara jobbigt att tala länge utan att fukta munnen eller svårt att svälja torr mat
  • Torra slemhinnor i underlivet kan vara känsliga och lättirriterade
  • Torra ögon kan skava, det kan kännas som sand i ögonen som lätt blir röda. Det är svårare att tåla rökig eller dragig miljö. Man blir lättare trött i ögonen efter kortare perioder av läsning.

 Ganska vanliga symtom:

  • Allmänsymtom som trötthet, led- och muskelvärk.

Ovanliga symtom:

  • Ett fåtal får påverkan av andra organ som lungor, njurar, hud eller nervsystem. Utslag på benen, purpura, förekommer
  •  Vid en sjukdom med mycket inflammation under lång tid finns en ökad risk för lymfkörtelcancer (lymfom).

Behandlingsalternativ

Behandling med läkemedel inleds och styrs av specialist på reumatiska sjukdomar men patienter med ett okomplicerat Sjögrens syndrom utan inflammation i inre organ kan med fördel skötas av primärvärdsläkare.
Smärtstillande som paracetamol och NSAID-preparat (antiinflammatoriska läkemedel) används mest, men alla tål inte NSAID-preparat. Vid allvarligare sjukdom används läkemedel som kan ”ställa om” immunförsvaret så att den egna vävnaden påverkas i mindre utsträckning. Dessa läkemedel kallas immunmodulerande och kan t ex vara kortisonpreparat, antimalariamedel och vissa typer av cellgift. Syftet med dessa läkemedel är att minska skadan på de drabbade organen genom att dämpa inflammationen, en del av dem ger också smärtlindring. Läkemedlen är ofta effektiva men kan ibland ge biverkningar. Därför följs du upp med regelbundna kontroller under behandlingen med vissa läkemedel.

Vad kan jag göra själv?

Muntorrhet

Muntorrhet lindras genom intag av vätska (vatten) eller användning av tuggummi, syrliga tabletter eller liknande. Produkterna skall vara sockerfria. Det kan vara praktiskt att ha med sig en flaska med vanligt vatten under dagen för att fukta munnen då och då.
Eftersom saliv är ett viktigt skydd för tänderna är det mycket viktigt att förebygga karies vid minskad salivproduktion.

  • Fluortuggummi, fluortabletter eller fluormunsköljmedel i kombination med fluortandkräm används för att förebygga hål i tänderna. Regelbundna tandläkarbesök för kontroll av eventuell karies är viktigt. Tandhygienist och tandläkare kan ge bra råd  
  • Pilokarpin i tablett hjälper vissa personer. Det har främst effekt på salivproduktion men kan även förbättra tårproduktion. Preparatet är receptbelagt.

Ögontorrhet

Flera olika typer av tårersättning finns. Man kan få pröva flera olika typer innan man hittar en som passar.

  • Regelbunden droppning av ögonen med konstgjord tårvätska motverkar torra ögon. Konstgjord tårvätska kan köpas receptfritt  
  • Slemlösande medel som Bromhexin (Bisolvon) kan prövas. Vissa patienter har god nytta av denna. Framförallt effekt på tårproduktion 
  • Actylcystein kan ge liknande effekt som Bisolvon. 

Övrigt

  • Det finns krämer/glidmedel för torr hud och torr slida. Kvinnor kan ibland ha nytta av lokal hormonsalva med östrogen för att minska torrhet och irritation i underlivet 
  • Vid trög mage kan milda laxermedel användas 
  • Regelbunden motion exempelvis stavgång, har visats leda till minskade problem med trötthet och värk.

Patientskola

Reumatologkliniken ordnar återkommande en patientutbildning där man får möjlighet att höra mer om Sjögrens syndrom.  Undervisningen vänder sig till personer med Sjögrens syndrom som är patienter på Sahlgrenska Universitetssjukhusets reumatologklinik. Det är en form av undervisning i grupp där det också ges möjlighet till frågor. Om du är intresserad-kontakta sköterska eller läkare på reumatologen.

Anmäl
Bevaka
Tipsa
Patient wiki

Sidan som beskriver Sjögrens syndrom är öppen för att både patienter och vårdpersonal tillsammans ska kunna bidra till informationen. Syftet är att ge en så korrekt och relevant beskrivning som möjligt av den vård som erbjuds vid Sahlgrenska Universitetssjukhuset.

Tänk på att du i första hand alltid ska följa de råd, rekommendationer och ordinationer som din läkare ger dig, oavsett vad du läser i generella beskrivningar.