Systemisk skleros

Systemisk skleros, eller sklerodermi som sjukdomen också kallas, är en ovanlig kronisk reumatisk sjukdom. Namnet kommer ifrån grekiskan sclero= hård och derma= hud. Sjukdomen brukar delas in i begränsad och diffus typ efter utbredning av hudengagemanget.

Diagnosen baseras på typiska fynd i huden, på speciella blodprov (autoantikroppar) och på kärlpåverkan vid kapilläroskopi (undersökning av små blodkärl i nagelband). Ibland behöver vi även undersöka inre organ för att kunna ställa diagnos.

Systemisk skleros kan yttra sig på många olika sätt. Tidigt i sjukdomsförloppet kan diffus svullnad av händer och missfärgning av fingertoppar vid kyla, s.k. Raynaud fenomen, vara de enda symptomen. Senare kan förtjockning av hud på fingrar eller på andra ställen uppträda och en del kan utveckla torrhosta och andningsbesvär. Uttalade Rauynaud besvär kan leda till sår på fingertopparna. Det är ganska vanligt att man har sura uppstötningar. Sväljningsbesvär förekommer men är mer ovanliga. Hos ett fåtal debuterar sjukdomen med njurpåverkan eller påverkan på blodkärl till lungorna och ger då trötthet respektive andningsbesvär.

Vad händer i kroppen

Orsaken till sjukdomen är till stor del okänd men vi vet att immunsystemet påverkas liksom små blodkärl. En annan del i sjukdomen är att bindvävsceller aktiveras och bildar mer bindväv i kroppen, bland annat i huden. I många fall är sjukdomen relativt mild men den kan också ge allvarlig påverkan på inre organ som lungor, hjärta, njurar och mag-tarmkanal. 

Det finns idag ingen behandling som kan bota sjukdomen men i många fall kan påverkan på inre organ stoppas och funktionen i bästa fall återställas med anti-reumatiska mediciner som minskar inflammation och dämpar immunsystemet. Påverkan på blodkärl och cirkulation behandlas med olika läkemedel som vidgar blodkärl. Mag- och tarmbesvär behandlas med syrahämmande mediciner och läkemedel som ökar tarmrörelser. 

Vad kan jag göra själv

Har du Raynaud fenomen är det viktigt att hålla fingrar och tår varma med vantar/strumpor och huden mjuk med mjukgörande kräm. Fysisk träning är bra för att bevara kondition, muskelstryka och rörlighet. Rökstopp är viktigt.
Om du får sår är det viktigt att kontakta din behandlande läkare för en bedömning om du behöver antibiotika och mer intensiv blodkärlsvidgande behandling. Kontakta även din behandlande läkare om du får andningsbesvär eller långdragen torrhosta.