Behandling av vaskulära anomalier
Kärltumörer
Infantila hemangiom
Propranolol är, sedan det först började användas vid diagnosen hemangiom år 2008, förstahandspreparat vid komplicerade hemangiom. Indikation, uppföljning och kunskap om få och lätta biverkningar är väl kända. Den parameter som ännu inte är helt utredd är riktlinje för hur länge barnet skall behandlas. Det tycks finnas individuella variationer.
Ett fåtal procent av hemangiom svarar inte på Propranolol. I sådana fall används kortison, som man också har stor erfarenhet av vid behandling av hemangiom.
Kirurgisk operation
Efter introduktionen av Propranolol har operativa ingrepp av hemangiom väsentligen helt kunnat undvikas. Plastikkirurgisk korrektion kan vara indicerad i de fall då hemangiom, särskilt större, har lämna överskottsvävnad som kan behöva årgärdas.
Laserbehandling
Är sällan användbart då hemangiomet utvecklas. Laser kan användas då hemangiom har involuerat och i vissa fall kvarlämnat ytliga blodkärl som då kan blekas med laser.
Kongenitala hemangiom
Dessa kärltumörer svarar inte på Propranolol. RICH försvinner av sig själv inom 1 år och kräver därför ingen särskild behandling. De övriga, NICH och PICH, tenderar att växa med barnet och om behandling är indicerad blir dessa föremål för kirurgisk operation.
Kärlmissbildningar
Kapillär missbildning
Dessa kan i de flesta fall blekas med laser. Vissa lokalisationer är mer fördelaktiga för laserbehandling än andra t.ex ansiktet. Det finns olika typer av laser. Vanligen används pulsad färgämneslaser vid kapillär missbildning.
Storcystisk lymfatisk missbildning
Behandlas med perkutan sklerosering. Denna metod innebär att man i röntgengenomlysning genom huden för in en nål i lymfsäcken och tappar ut lymfvätskan. Härefter injiceras ett läkemedel som sakta får lymfsäcken att skrumpna. Ofta räcker det med 1-2 behandlingar.
Småcystisk lymfatisk missbildning
Dessa svarar betydligt sämre på perkutan sklerosering, vilket dock skall prövas vid mindre och lokaliserade förändringar. Ibland kan kirurgisk operation vara indicerad och vid mycket utbredda förändringar kan medicinsk behandling vara indicerad (Sirolimus/Rapamune)
Venösa missbildning
Perkutan sklerosering
Förstahandsmetoden för mindre och lokaliserade missbildningar är perkutan sklerosering där man i röntgengenomlysning genom huden för in en nål i missbildningen och injicerar ett läkemedel som startar en inflammatorisk reaktion som får den venösa säcken att skrumpna. De första dagarna efter skleroseringen kommer missbildningen att svullna och vara öm, vilket successivt minskar de närmast följande dagarna. Hur resultatet av skleroseringen blev kan man först säga efter cirka 6-8 veckor. Ofta behövs 2-3 behandlingar för att få ett bra resultat. Efter något-flera år kan missbildningen återkomma beroende på att små missbildade kärl som inte kunde nås av det injicerade läkemedlet vid den första behandlingen, med tiden blir större. Dessa kan då behandlas på samma sätt, dvs med perkutan sklerosering.
Kompressionsbehandling
Mycket utbredda missbildningar t.ex inom hela eller stora delar av ett ben eller en arm, är inte lämplig att behandla med perkutan sklerosering pga storleken. I dessa fall används kompression i form av en strumpa, handske eller liknande som måttsys speciellt för varje individ. Denna kompression skall användas från morgon till kväll. Kompressionen förhindrar att de venösa säckarna vidgas vilket minskar risken för uppkomst av lokala smärtsamma inflammationer s.k. fleboliter.
Kirurgisk operation
Används i enstaka utvalda fall. Det är dock ofta svårt att få med hela missbildningen, vilket inte sällan leder till att missbildningen återkommer. Kirurgiskt ingrepp efterlämnar också ärr i huden som kan innebära estetiska och ibland funktionella besvär.
Vid Klippel-Trenaunay Syndrom (KTS) har operativt ingrepp eller avstängning av kärl med laser (intralesionell laserbehandling), utfört av kirurger med särskild erfarenhet av detta syndrom och av dessa tekniker, visat sig ha en mycket god effekt
Laserbehandling
Kan användas i fall av mycket ytlig venös missbildning eller efter avslutad annan behandling där det finns kvarvarande ytliga kärl i huden som kan blekas med laser.
Medicinsk behandling vid venös missbildning och lymfatisk missbildning
Lågmolekylärt heparin
Hos många patienter med utbredd venös missbildning kan det uppkomma problem med blodets levringsförmåga – koagulationen. Detta kan yttra sig som ökad smärta, ökad blödningsbenägenhet och ökad risk för uppkomst av lokala flebiter dvs lokala blodproppar i missbildningen. Lågmolekylärt heparin har visat sig vara ett effektivt antikoagulantia som kan reducera dessa problem.
Sirolimus/Rapamune
Är ett relativt nytt läkemedel som man under några år har börjat använda vid olika typer av kärlmissbildningar och kärltumörer. Erfarenheten av läkemedlet vid dessa tillstånd är därför relativt begränsad. Sirolimus är förknippat med en del biverkningar varför indikationen för att använda läkemedlet med nuvarande erfarenhet är reducerad till endast mycket utbredda och problematiska lymfatiska-/venolymfatiska-/venösa missbildningar. Sirolimus har ingen effekt vid hemangiom.
Sirolimus har visat sig ha gynnsam effekt vid smärta, rörlighet och koagulationsproblem. Mellan 10-15% av patienter har ingen eller liten effekt av Sirolimus.
Arteriovenös missbildning (AVM)
Intraarteriell embolisering är förstahandsmetoden vid AVM. Behandlingen innebär att tunna slangar (katetrar) förs in i de blodkärl som utgör AVM och stänger dessa. Olika medel kan användas t.ex vävnadsklister, alkohol, coils m.fl.
Behandlingen av AVM görs med sövd patient dvs i narkos.
Medicinsk behandling AVM
Betydande forskning och framsteg de senaste åren finns inom detta område. Olika läkemedel med effekt vid AVM har prövats. Ännu finns dock inget framtaget sådant läkemedel för kommersiellt bruk.
Textansvariga är Madiha Söfteland och Metin Tovi