Vad är NPH? Varför behövs så många undersökningar och bedömningar?
Normaltryckshydrocefalus (NPH, Hakims syndrom, på svenska vattenskalle hos vuxna), en av de viktigaste behandlingsbara orsakerna till demens och gångsvårigheter hos äldre, drabbar cirka 2-3 procent av alla personer äldre än 65 år. Tillståndet är viktigt att diagnosticera tidigt eftersom det går att behandla.
Behandlingen med en shuntoperation är väldigt effektiv, upp till 80 procent av de som opereras för NPH förbättras. Förbättringen brukar vara störst i gång och balans, men även kognitiv förmåga och kontinens kan förbättras efter en operation som också förbättrar livskvaliteten hos de flesta. Även långtidsresultaten efter shuntoperation är goda, studier har visar att 60 procent av patienterna fortfarande känner sig bättre sex år efter operationen. Behandlingen har dessutom visat sig vara väldigt kostnadseffektiv.
NPH-teamet utreder
Idiopatisk normaltryckshydrocefalus (iNPH), den vanligaste formen av hydrocefalus hos vuxna, är en kommunicerande hydrocefalus, med normalt intrakraniellt tryck, utan känd orsak. Det finns även andra former av hydrocefalus hos vuxna som också utreds och behandlas hos oss
Vilka symtom får man vid NPH?
Symtomen debuterar smygande, tilltar gradvis och kan påminna om de besvär man får med stigande ålder, vilket gör att det kan ta flera år innan diagnosen ställs, om den överhuvudtaget blir ställd.
De viktigaste symtomen är
- Gångproblem
- Balanssvårigheter
- Kognitiv svikt med nedsatt minne
- Urinträngningar/inkontinens
Den långsamma symtomutvecklingen och att äldre personer drabbas göra att besvären vid iNPH kan tolkas som ”normalt åldrande” eller som uttryck för andra sjukdomar som drabbar äldre. I kombination med bristfällig kunskap om tillståndet inom läkarkåren gör detta att många patienter med iNPH idag inte blir utredda eller får behandling, trots att behandlingsresultaten i dag är mycket goda.
De viktigaste sjukdomarna som kan likna NPH (differentialdiagnoser) är
- Andra demenssjukdomar (småkärlssjukdom)såsom Alzheimers sjukdom (AD) och lewykroppsdemens,
- Parkinsons sjukdom (PD) med ovanlig sjukdomsbild
- Atypisk parkinsonism
Vid misstänkt NPH är det viktigt att göra en grundlig utredning så att rätt diagnos ställs
- Behandling av iNPH ska genomföras i nära anslutning till att diagnosen ställts för att undvika ytterligare irreversibel försämring.
Behandling
- Behandlingen består av inläggning av en shunt mellan ventrikelsystemet och blodbanan, som leder ryggvätskan (likvor, cerebrospinalvätska) i hjärnan från ventrikeln till antingen buken eller hjärtat.
- Shunten består av en central kateter i hjärnan, en ventil som reglerar likvorflödet, samt en distal kateter.
Efter påvisad förbättring och optimalt inställd fungerande shunt kan fortsatta kontroller vanligen göras inom primärvården. Patienterna får ett shuntkort som beskriver vilken shunt patienten har och shuntens aktuella inställning. Detta är viktigt för att senare kunna återställa korrekt inställning, om det behövs, till exempel i fall där MR-undersökning ändrar öppningstrycket (gäller vissa shunttyper).