Koagulationsrubbningar

Koagulationsrubbningar

På Koagulationscentrum Sahlgrenska utreds och vårdas patienter, både barn och vuxna, med koagulationsrubbningar. Till oss kommer patienter från hela landet och Koagulationscentrum är ett av tre centra i Sverige som utreder och behandlar blödarsjuka. Koagulationsjour finns tillgänglig dygnet runt. På Koagulationscentrum bedrivs forskning om blödarsjuka och andra koagulationsrubbningar.

Vid blödarsjuka, det vill säga hemofili A och B och von Willebrands sjukdom, saknas koagulationsfaktorer helt eller delvis. Koagulationsförmågan i blodet är därför nedsatt och risken för blödningar ökar. Andra sällsynta blödningsrubbningar behandlas också på Koagulationscentrum.

Hemofili A och B är könsbundet nedärvda och drabbar vanligen män. En av 5000 pojkar föds med sjukdomen. Hemofili A och B förekommer i olika svårighetsgrader: svår, medelsvår och mild. Risken för blödningar är kopplad till svårighetsgrad. Vid svår hemofili uppträder vanligen de första blödningarna vid 5–6 månaders ålder och vid medelsvår form vid 1 till 2 års ålder. Blödningarna är tillsynes spontana eller kan uppkomma redan efter ett minimalt trauma. Vid mild hemofili uppstår blödningsproblemen vanligen i samband med operationer och större skador, och diagnosen ställs ibland sent i livet.

Von Willebrands sjukdom är också ärftlig, men genen finns inte på könskromosomerna varför både kvinnor och män kan drabbas. von Willebrands sjukdom finns i olika undergrupper och svårighetsgrader. von Willebrands sjukdom visar vanligen sig främst som blödningar från slemhinnor. De personer som har den svåra formen von Willebrands sjukdom har blödningsbesvär som liknar de hos personer med svår form av hemofili.

Personer med svårare former av blödarsjuka får idag behandling med den eller de koagulationsfaktorer som de saknar. Det gör man genom att ta medicinen (faktorkoncentratet) intravenöst, det vill säga direkt i ett blodkärl. Majoriteten av personer med blödarsjuka behandlar sig själva i hemmet. De flesta lär sig att sticka sig själva, både föräldrar och barn, liksom vuxna. Barn börjar vanligen ge sig sin behandling själva under tidiga tonåren.

Utvecklingen och forskningen kring blödarsjuka går snabbt framåt och idag finns alternativa behandlingsmöjligheter förutom faktorkoncentrat, så kallad ”non-factor replacement therapy” för personer som inte har effekt av faktorkoncentratbehandlingen. Genterapistudier pågår i Sverige.

Hemofilimottagningen erbjuder utredning, behandling och uppföljning av patienter och familjer med blödarsjuka. Koagulationscentrum tar hand om problem kopplade till sjukdomen, så kallad "comprehensive care". För detta har vi ett team bestående av koagulationsläkare, hemofilisjuksköterskor, sjukgymnaster, sekreterare, ortoped, kurator, infektionsspecialist, tandläkare, gynekolog, genetisk rådgivare och vid behov kan andra specialister kopplas in. Vården av barn sköts av barnläkare inom teamet.

Koagulationscentrum har nära samarbete och tillgång till specialkoagulationsanalyser via koagulationslaboratoriet inom klinisk kemi på Sahlgrenska Universitetssjukhuset. Centrat samarbetar med övriga hemofilicentra samt patientorganisationer, både nationellt och internationellt.

Kontakta expertteamet:

Linda Myrin-Westesson, översjuksköterska, teamkoordinator, 031-3428378, 
linda.myrin-westesson@vgregion.se 

Fariba Baghaei, överläkare koagulation, fariba.baghaei@vgregion.se 

Övriga medverkande i teamet: 

Katarina Glise Sandblad, specialistläkare, koagulation

Nina Jurander, specialistsjuksköterska, koagulation

Amanda Jonsson, specialistsjuksköterska 

Emelie Björklund, medicinsk sekreterare

Anna Olsson, överläkare, koagulation
Vladimir Radulovic, överläkare, koagulation

Maria Roupe, specialistläkare, koagulation
Ros-Mari Pohjanvuori, fysioterapeut, koagulation

Charlotte Nylund, fysioterapeut 
Michael Damgaard, överläkare, barnkoagulation
Caroline Jepsen, specialistläkare, barnkoagulation

Andra resurser och samarbetspartners  

Mun-H-Center, kontaktperson: Anna Ödman Roussakis, Klinikchef anna.odman@vgregion.se, tel: 010-4417980   

Ågrenska, kontaktperson: Veronica Wingstedt de Flon, Verksamhetschef, veronica.wingstedtdeflon@agrenska.se, tel: 0709-34 69 43